1. 血管攣縮の原因のすみやかな除去（薬剤中止など）
2. 血管攣縮の結果生じた病態の治療（脳血管障害に対するバイタル管理など）
3. 血管攣縮に対する治療
確立した治療法はまだ存在しません。血管攣縮を繰り返す場合、あるいは血管収縮が非常に強く命に関わる場合、まずはカルシウム拮抗剤から開始しましょう。
L型、N型カルシウムチャンネルのうち、血管平滑筋弛緩作用はもちろんL型ですので一見L型有意の抑制作用が好ましいように類推されますが、今のところはっきりとしたエビデンスはありません。
その他、以下の様な薬剤の報告もあります。
グルココルチコイド
硫酸マグネシウム
また、hypervolemic therapyやMCAのステント留置を行った症例も報告されていますが、効果は定かではありません。
Read MoreペニシリンG大量静注（1200-2400万単位/日）２週間
ただし治療開始から24時間以降に精神症状が悪化することがあり、ヤーリッシュ・ヘルクスハイマー反応 Jarisch-Herxheimer reaction と呼ばれています。
Read MoreTreponema pallidum (T.p)の中枢神経への感染によるもので、感染部位により症状はきわめて多彩です。最近では、HIV症例での感染も問題になっていて、HIV症例ではペニシリン治療のみでの治癒が困難になっています
診断
血清で梅毒反応が陽性であれば、髄液での梅毒反応の検査を行います
梅毒反応は主に以下の二種類で、特異性はトレポネーマ抗原法が高い一方で、STSの抗体価の変動は臨床症状とよく一致します。治療により陰性化するのもSTSの抗体価です。
1. STS (serologic tests for syphilis、緒方法、ガラス板法など)
2. トレポネーマ抗原法
髄液所見：細胞数（単核球）軽度上昇、淡白上昇、IgG上昇が一般的だが様々
画像：病型により様々ですが、造影MRIを含めても異常病変をとらえられないことも多い印象があります。進行麻痺などでは、SPECTによる血流低下所見が得られることもありますが、いずれにせよ非特異的変化です。
病型分類
無症候型
髄膜血管型 meningovascular syphilis
実質型神経梅毒 parenchymatous neurosyphilis
平均維持量
ワーファリン4-6mg/日夕方内服で、PT-INRを2-3などにコントロール
（INRの上昇が乏しい場合は、ブコローム（パラミヂンカプセル）を併用することもあります）
平均の半減期：40時間
ワーファリンの導入
以下の2通りがありますが、最近はdaily dose法が多く、急いで効果を得る場合は、loading法ではなく、まずヘパリン導入直後に、ワーファリン導入しINRが目標値になった段階でヘパリン中止することが多いようです
Loading dose法
初回に大量を投与し維持量を決定する。以前は初日に15mg内服、翌日は内服せず、3日目のINRでその後の内服量を決めていましたが、これを行うと凝固因子であるII, VII, IX, X因子よりも抗凝固として働くProteinC & Sの産生が先に抑制され、過凝固を来すワーファリンジレンマが問題となります
Daily dose法
初回から常用薬 2-5mg に近い投与量を数日続け、INRを見ながら維持量を決定する
ワーファリン過剰（Warfarin overdose）状態の対処法
出血がない場合
出血あり
Minor bleeding
Significant bleeding
INRが予想に反して増加する場合
服薬指導上のポイント
1. 食事
納豆やクロレラ禁止
緑黄色野菜は一度に大量に摂取せず適量を毎日均等に摂る分には支障ない。
サプリメントの中にはビタミンKを含有するものもあり注意が必要である。
下痢、吐気、絶食などにより食事量が低下すると食物からのビタミンKの摂取量が減るため同量のワーファリンを継続するとPT-INRが高くなる可能性が高いので必ずPT-INRのモニターリングが必要である。
2. 併用薬
相互作用の多い薬物なので、他科、他院からの新規の処方の際は必ず相談するように指導する。
心房細動の心電図
心房細動と紛らわしい不整脈の心電図
多源性心房頻脈（MAT）
心房粗動
残念ながら中枢性のめまい症に対して有効な治療薬はほとんどありません。原病の治療が優先されます。
末梢性めまい症薬物療法は症状が強いときはまず、点滴による対症療法、補液、内服可能であれば内服薬を処方してください
点滴薬
内服薬
血管拡張薬
その他
抗浮腫薬
前庭神経炎
１．メチルプレドニゾロン：100mg/日 3日間、以降3日間毎に20ｍｇずつ漸減
２．ゾビラックス 5mg/kgを併用することもあります
良性発作性頭位めまい症に対する理学療法
後半規管型（PC-BPPV）に対するEpley法
外側後半規管型（HC-BPPV）に対するLempert法
ビデオは＞こちら
１．アシクロビル（ゾビラックス）(200mg)20T5×あるいは(400mg)10T5×
２．プレドニゾロン 1mg/kg/日 5日間後、10日間で漸減
Intramedullary Sjögren syndrome. Neurology 2009 73: 2041-2042.
脊髄内に3椎体を超える病変を複数認め生検にてシェーグレン症候群による脊髄症と考えられた66歳女性例
MR findings in acute oculomotor neuropathy, leading to a diagnosis of Sjogren syndrome. Neurology 2008 71: 1927.
外眼筋麻痺でSjogren症候群が明らかとなった1例
Oxidative stress in SEPN1-related myopathy: from pathophysiology to treatment. Ann Neurol. 2009;65:677-86.
若年発症筋疾患の原因であるSEPN1遺伝子変異を有する線維芽細胞や筋芽細胞は，オキシダント活性の増加など酸化ストレスが見られる．
Progressive Myopathy With Multiple Symmetric Lipomatosis. Arch Neurol. 2009;66(12):1576-1577.
進行性のミオパチーを来した多発性対称性脂肪腫の56歳男性例
Core-rod myopathy caused by mutations in the nebulin gene. Neurology 2009 73: 1159-1161.
NEB遺伝子の複合ヘテロ接合体変異によりcoreとrodを筋組織に認めた劣勢遺伝の先天性ミオパチーの27歳白人男性
Consequences of mutations within the C terminus of the FHL1 gene. Neurology 2009 73: 543-551.
Human four-and-a-half LIM domain 1(FHL1）遺伝子C末端の変異がcytoplasmic bodyを伴うlate-onset X-linked scapuloaxioperoneal myopathy characterized by postural muscle atrophy with rigid spine syndrome along with pseudoathleticism/hypertrophy（XMPMA）を引き起こすのかもしれない
TPM3 mutation in one of the original cases of cap disease. Neurology 2009 72: 1961-1963.
TPM3遺伝子変異を認めたcap病の38歳女性例
New morphologic and genetic findings in cap disease associated with β-tropomyosin (TPM2) mutations. Neurology 2008 71: 1896-1901.
TPM2（[beta]-tropomyosin gene ）遺伝子変異を持ったcap diseaseの3例はcap構造物の検出が難しく、診断には電顕によるjagged Z linesの検討なども必要
神経サルコイドーシスのうち末梢神経サルコイドーシスは予後良好ですが、髄膜炎、脳炎は予後が悪いと言われています。
神経サルコイドーシスの場合、急性期にステロイドが使用されることが多いですが、漸減中に特にPSL 20mg/日以下に減量した場合に再発することも多く、何らかの免疫抑制剤が必要になることが多いという印象があります。
１．プレドニゾロン
末梢神経障害、無菌性髄膜炎の時：0.5mg/kg、2週間より開始
髄膜や脳実質内にサルコイド結節がある場合： 1.0-1.5mg/kg、4週間でフォロー
重症例や急速進行例：ステロイドパルス後に1.0-1.5mg/kg、4週間でフォロー
それぞれ、徐々にプレドニゾロンを5mg/week程度の速度で漸減し、10mg/日以降は1mg/1-2weekの速度で漸減、あるいは少量で維持する
漸減中に再発するようであれば、まずは20mg/日程度に増量する
２．その他の免疫治療
インフリキシマブ：TNF-αモノクローナル抗体で、神経サルコイドーシスに対して有効との報告が増えています
ヒドロキシクロロキン（Hydroxychloroquine）
サリドマイド（Thalidomide）：100mg/日から徐々に増量し、最大800mg/日
Pentoxifyline
３．外科的治療
サルコイドが疑われた場合に髄膜や脳生検をすることはありますが、サルコイド結節を外科的に摘出することはほとんどありません。
一方で、急性の水頭症になることはあり、シャント手術を行うことはあります
４．放射線療法
殆ど行われることはありませんが、脳、脊髄のサルコイドに対して効果があった報告があります
