心房細動は、抗凝固療法が最も重要です。さらに、心拍数調整を行い、発作性心房細動など洞調律維持が期待できる場合には挑戦します。

心房細動治療薬の選択

心拍数調整（Rate control）
WPW症候群（デルタ波）なし、心機能良好

Caチャネル遮断薬　ワソラン（ベラパミル）5mg 5-10ｍｇを2分以上かけて静注
　　　　　　　　　　　　へルベッサー（ジルチアゼム）0.25mg/kgを2分以上かけて静注
　　　　　　　　　　　　ペプリコール（ベプリジル）内服
β遮断薬　インデラル（プロプラノロール）0.15mg/kgを2mgづつ間欠的に静注
ジゴキシン　ジゴシン（ジゴキシン）0.25mgを2時間毎に静注、総量1mgまで

WPW症候群（デルタ波）なし、心機能低下

ジゴキシン　ジゴシン（ジゴキシン）0.25mgを2時間毎に静注、総量1mgまで
β遮断薬　インデラル（プロプラノロール）2mg静注など少量使用

WPW症候群（デルタ波）あり

Naチャネル遮断±Kチャネル遮断薬　
　サンリズム（ピルジカイニド）　150mg分3　静注の場合 1mg/kg/10分
　シベノール（シベンゾリン）　300mg分3　静注の場合 1.4mg/kg/2-5分
　リスモダン（ジソピラミド）　300mg分2　静注の場合 1-2mg/kg/5分
　タンボコール（フレカイニド）　200mg分2　静注の場合 1-2mg/kg/10分
　アミサリン（プロカインアミド）
最終的にはアブレーション

洞調律維持（Rhythm control）
発作性心房細動

サンリズム（ピルジカイニド）　150mg分3　静注の場合 1mg/kg/10分
シベノール（シベンゾリン）　　 300mg分3　静注の場合 1.4mg/kg/2-5分
プロノン（プロパフェノン）
リスモダン（ジソピラミド）　　　300mg分2　静注の場合 1-2mg/kg/5分
タンボコール（フレカイニド）　　200mg分2　静注の場合 1-2mg/kg/10分

持続性心房細動
あまり無理して洞調律に戻す必要はありません。追求する場合は

直流除細動
ペプリコール（ベプリジル）　100mgからQT延長に注意しながら200mgまで増量
ソタコール（ソタロール）　 　 80mgから初め160-320ｍｇまで増量可能分２
アンカロン（アミオダロン）　 400mgから開始し100mgまで減量

抗凝血療法の進め方
危険因子：TIAや脳梗塞の既往、高血圧症、糖尿病、冠動脈疾患、うっ血性心不全
75歳以上は危険因子の有無に関わらずワーファリン
75歳未満でも危険因子が1つでもある場合ワーファリン
60歳以上75歳未満で危険因子がない場合アスピリンでもワーファリンでもよい。NVAF自体の原因は不明。
60歳未満で危険因子がない場合投薬不要。NVAF自体の原因は不明。
※70歳未満ではPT-INR 2?3、70歳以上ではPT-INR 1.6?2.6を目標とする

その他

Up-stream治療（ACEIやARBを積極的に投与）
非薬物療法（カテーテルアブレーション）

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Bevacizumab for recurrent ependymoma. Neurology 2009 73: 1677-1680.
再発性上衣腫に対して、ベバシズマブ (Bevacizumab)投与は約75%で画像上の改善を認めた

Teaching NeuroImages: Synovial cyst: A cause of low back pain. Neurology 2009 73: e80.
滑液嚢胞による腰痛を来した52歳女性例

Craniopharyngiomas in the posterior fossa: a rare subgroup, diagnosis, management and outcomes　J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1150-1155.
後頭蓋窩の頭蓋内咽頭腫は漏斗周囲から後方へ進展し、主訴は頭痛・複視・失調・難聴である。手術で根治が可能である。

Papillary tumor of the pineal region. Neurology 2009 73: 486.
松果体に嚢胞状の腫瘍を呈し生検にて乳頭状腫瘍と診断された29歳女性例

Melatonin deficiency and disrupted circadian rhythms in pediatric survivors of craniopharyngioma. Neurology 2009 73: 323-325.
小児頭蓋咽頭腫治療後にはメラトニン欠乏と概日リズム障害が起こりやすい

Occurrence of Basal Ganglia Germ Cell Tumors Without a Mass. Arch Neurol. 2009;66(6):789-792.
基底核の非対称性石灰化病変を来たした胚細胞腫瘍の小児例4例

Bevacizumab and irinotecan for recurrent oligodendroglial tumors. Neurology 2009 72: 1601-1606.
ベバシズマブ (Bevacizumab)とイリノテカン併用療法は、再発性の乏突起膠腫に有効で忍容性も許容範囲内である

Pineal Metastasis From Breast Cancer. Arch Neurol. 2009;66(5):667.
松果体に転移した乳癌

Intracranial dermoid cyst rupture with midbrain and thalamic infarction. Neurology 2009 72: 769.
類皮腫嚢胞の破裂による中脳、視床の脳梗塞

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The imaging spectrum of neuro-Behcet disease. Neurology 2009 73: 903.
大脳、脊髄、血管（横静脈洞）病変を同時に認めた神経ベーチェット病の18歳男性例

Neuro-Behçet’s disease: epidemiology, clinical characteristics, and management.Lancet Neurol. 2009;8:192-204.
神経ベーチェット病についてレビュー

Procalcitonin might help in discrimination between meningeal neuro-Behçet disease and bacterial meningitis. Neurology 2009 72: 762-763.
神経ベーチェット病による髄膜炎の髄液所見は細菌性髄膜炎と鑑別が困難なことがあり血中のプロカルシトニンが鑑別に有用かもしれない

Histopathology of central nervous system lesions in Behçet’s disease. J Neurol Sci. 2008 Apr 15;267(1-2):41-7.
神経ベーチェット病、3例の剖検報告

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Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc. 2010 May;85(5):427-32.
臨床像が複雑な患者にけいれん発作や他の新しい神経症状が現れた場合は、PRESを考慮する

Posterior reversible encephalopathy syndrome after rituximab infusion in neuromyelitis optica. Neurology 2010 74: 1471-1473.
リツキサン投与により可逆性白質脳症を来たしたNMOの35歳女性

Asymptomatic spinal cord involvement in posterior reversible encephalopathy syndrome. Neurology 2009 73: 1507-1508.
高血圧により大脳白質病変とともに無症候性の可逆性脊髄病変を認めたPosterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)の39歳女性例

Reversible visual memory in transient splenial lesion. Neurology 2009 73: 647.
一過性の脳梁膨大部病変により、可逆性の視覚的記憶が出現した19歳男性例

Hemorrhage associated with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Neurology 2009 73: e30.
RPLSに伴う脳出血、くも膜下出血と考えられた2例

Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome caused by hanging. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 908-909.
首吊りで可逆性白質脳症を呈した29歳男性例

Postcontrast flair MRI demonstrates blood-brain barrier dysfunction in pres. Neurology 2009 72: 760-762.
可逆性白質脳症の一過性BBB破綻を造影FLAIR画像で検出しえた49歳女性例

Posterior reversible encephalopathy syndrome in neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2009 72: 712-717.
アクアポリン4抗体陽性のNMOでは可逆性白質脳症を合併することがあり水透過の異常などによる一連のスペクトラムかもしれない

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参考サイト：ITB療法 for professional（アカウント登録してログインすると参照できます）
はじめに
痙縮の治療としては、最も効果の高いものです。GABA B受容体作動薬であるバクロフェンは髄液移行性が悪いため経口薬での効果が乏しく、髄液中に直接、持続的に注入することにより高い治療効果を得ることを目的とします。
一方で、痙縮は体幹の支持性にも関与しているため、痙縮が有害と判断されたときのみ使用してください。

1.スクリーニング検査
まず、バクロフェン注入ポンプを体内に埋め込む前に、バクロフェンをワンショットで髄注し、痙縮に対する治療効果を客観的に評価します。
Ashworth評点により評価しますが、可能であれば評価者は数人別々に評価するべきと考えられますし、自覚的に改善しているかも重要です。
投与量は50μgが一般的ですが、効果を見ながら適宜増減します。50μgという投与量は比較的多い量ですので、下肢の弛緩が強い場合もあり注意が必要です。

2.ポンプ植込手術
スクリーニング検査で効果がある場合、腹部皮下、筋膜下にポンプを埋めこみ、カテーテルを髄腔内に挿入します。
ポンプには、約3ヶ月ごとに薬液を補充しますが、経皮的にポンプ中央のシリコンポートを注射針で穿刺して補充します。投与量は内蔵コンピューターを操作し変更可能ですが、ポンプのバッテリー寿命は6-7年で、バッテリーが切れた場合にはポンプ入れ替え手術が必要となります。

合併症
１．離脱症候群
突然投与が中断されると痙縮の増悪とともに、精神症状、痙攣発作、筋硬直、高熱、横紋筋融症が引き起こされる恐れがあります。バクロフェンのワンショット投与、髄注の再開を行い。バッテリー切れ、カテーテルの抜けや切断などを確認する必要があります。
２．過量投与
めまい、ふらつき、傾眠傾向などの意識障害、呼吸障害など。投与量調節が必要です。
３．感染症
もちろん、感染症の合併症はあります。強い感染症の場合には摘出が必要です。ただし、１．の離脱症候群を起こさないように投与量を漸減してから摘出します。

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各種メジャー疾患に関しては、殆どのものはガイドラインが作成されています。ガイドラインのみに頼るのも問題ですが、最低限ガイドラインぐらいのことは知っておいた方がよいでしょう。各種ガイドラインは時々改訂されるので、なるべく最新版を購入してください。

神経系関連疾患

神経疾患周辺疾患

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細菌性髄膜炎の診療ガイドライン　（書籍）

くも膜下腔への細菌感染によるもので、いまだに致死率の高い疾患です。中耳炎、副鼻腔炎、感染性心内膜炎などの菌血症、肺炎、脳手術後などにより脳に細菌が浸潤すると考えられています。成人の髄膜炎の起炎菌は以下の三つが有名です。

肺炎球菌：耐性菌が問題となっている
髄膜炎菌
インフルエンザ菌
リステリア：髄液の単核球有意の増加が見られることが多く、脳神経症状も多い

症状
発熱、頭痛、嘔吐、意識障害など。髄膜刺激症状もしばしば陽性になります。

検査
髄液：多核球有意の細胞増多、蛋白上昇、糖は著減
起炎菌の同定は以下のものを行ってください

血液培養、髄液培養：感受性の結果も重要です
尿中肺炎球菌抗原検出キット：すぐに結果が出てとてもお勧めです
ラテックス凝集反応やPCR：肺炎球菌、髄膜炎菌、インフルエンザ菌で可能ですが、その他細菌性以外の感染症のものも疑われる場合には、適宜抗酸菌PCRやクリプトコッカス抗原、ADAの測定なども

脳波：てんかん波や徐波のBurstがあれば、アレビアチンの投与を
造影MRI、CT：髄膜の造影増強効果が有名ですが、拡散強調画像（DWI）も異常所見の検出に鋭敏で必ず施行してください。造影ができない場合は特に必須です。
心エコー、胸部CT、副鼻腔、中耳の検査：特に膿瘍の検索をして、膿瘍があれば外科的治療の必要があります

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概要
辺縁系脳炎とは、海馬、扁桃体、島回、前帯状回からなる辺縁系を中心に感染、炎症が起こり、それに応じて、近時記憶障害（海馬の障害）、情動異常・過食・性欲亢進（扁桃体の障害）、行動異常などが出現する特徴的な脳炎です。
一般的には単純ヘルペスウィルス、HHV-6、VZVによることが多いのですが、これらのヘルペスウィルスでない原因のものを、非ヘルペス性急性辺縁系脳炎（non-herpetic limbic encephalitis）と呼びます。

原因
以下のものが有名です

自己免疫介在性（AMLE）：肺癌、精巣癌をチェック
　　1. 細胞内抗原：Hu、Yo、Ri、Ta/Ma2、ANNA-3、CRMP5/CV2
　　2. 細胞外抗原：NMDA(NR1/NR2)、AMPER、GABABR、VGKC、GluRε2
（最近では特に、卵巣奇形腫に伴う若年女性に好発する急性非ヘルペス性急性脳炎、つまり抗NMDAR抗体陽性脳炎が注目されています）
ヘルペスウィルス以外のウィルスによるもの：エンテロウィルスなどをチェック
自己免疫疾患関連（LEAD）：橋本病、SLE、Sjogren、Morvan症候群などなど
その他：非ヘルペス性急性辺縁系脳炎、ADLME

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神経系の感染症に関しては感染した部位によって名称、及び症状が異なります。下記のような症状を認め、発熱の原因が多臓器にない場合、まず中枢神経系の感染症を疑い、髄液検査での細胞数上昇の有無を確認します。

感染部位による名称の分類と症状
脳炎　encephalitis：頭痛、発熱、痙攣、意識障害、神経局所症状
髄膜炎 meningitis：頭痛、 発熱、嘔吐
髄膜脳炎 meningoencephalitis：脳炎+髄膜炎症状
硬膜炎 pachymeningitis：頭痛、発熱、脳神経症状
脊髄炎 myelitis：発熱、片麻痺、膀胱直腸障害

経過
感染する病原体も様々ですが、一般的に下記のような分類になります

急性の経過：細菌性髄膜炎、ウィルス性髄膜脳炎
亜急性から慢性の経過：結核性、真菌性、梅毒性、ライム病など

また、膠原病、肉芽腫性疾患、アレルギーでも中枢神経の炎症が起こりえますので、感染性疾患との鑑別が必要となりますが経過は亜急性から慢性の経過を取ることが多いようです。

検査
行うべき検査は、脳脊髄造影MRI、脳波、髄液検査、髄液培養を含めた病原体検索、血液検査による基礎疾患の検索になりますが、特に髄液検査の所見は鑑別に非常に役立ちます。

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脳血流SPECTのトレーサー

99mTc-ECD
IMPに比較すると定量性はすぐれません。99mTc-HMPAOと比較すると血中放射線の値が低くバックグラウンドが少ないためよりコントラストの高い画像を得ることができます。
しかし、脳梗塞の早期において他の脳血流検査にて血流の残存が認められる部位において、このトレーサーでは欠損として描出されることがあることが知られています。これは、Retentionに働く酵素であるエラスターゼが脳血管障害においては早期に減少するためであると考えられています。
すなわち、脳梗塞急性期の組織のViabilityの評価にも有用であると考えられます。

123I-IMP（N-isopropyl-p-[123I]iodoamphetamine）
定量性に優れ、局所脳血流の比較がしやすい利点があります。したがって、ダイアモックス負荷SPECTの場合も、このトレーサーが好まれます。神経変性疾患におけるeZIS(イージス；easy Z-score imaging system)などによる定量にも使われます。
動態：静注後30分ころから約30分間はほぼ一定の値となり、その後徐々に減少します。初回脳循環における脳組織への摂取率（extraction fraction; EF）は90%以上と高く、脳血流と集積率の間の直線性が非常に優れているため、軽度の血流変化の描出能に優れています。

99mTc-HMPAO
Tc製剤であるため比較的多い放射能を投与できることやエネルギーがガンマカメラに適していることから高分解能の画像を得ることが可能で、小病変や深部組織の描出に優れます。

201Tl-SPECT
腫瘍や炎症性病変に取り込まれ、悪性リンパ腫やトキソプラズマ病変をRetention indexを用いて評価します。

負荷SPECT
ダイアモックス負荷試験
炭酸脱水素酵素阻害薬であるアセタゾラミド（ダイアモックス）は強力な脳血管拡張作用を有し、正常脳では局所脳血流が50-80%増加します。一方で、脳の代謝、血圧、呼吸、脈拍などにほとんど影響を与えないことから、脳血管反応性（脳循環予備能）を評価するためによく使われます。
具体的には、脳主幹動脈に高度狭窄や閉塞などの病変が存在する場合に脳循環予備能をみることが多いと思われます。
つまり、ダイアモックス負荷により正常側の脳の血流は上昇するものの、狭窄病変側の増加はない場合、血流の左右差がダイアモックス負荷により増加します。その場合は、血行再建術も考慮することになります。
また、両側の内頸動脈に強い狭窄がある場合は左右差が見られないこともありますので、椎骨脳底動脈系で潅流される小脳や後頭葉と対比する場合もあります。

右内頚動脈高度狭窄例のダイアモックス負荷SPECT (IMP)
上段：ダイアモックス負荷前、右内頚動脈領域は左に比べると低下しています
下段：ダイアモックス負荷後、ダイアモックス負荷により狭窄病変のない左大脳半球の血流は増加していますが、狭窄病変のある右内頚動脈領域の血流上昇は乏しくなっています。このように、血流上昇具合に差がある場合は、CEAやバイパス術のよい適応になります。

SPECTデーターの定量法−認知症のSPECT
SPECTのデーターを一般正常人の脳の大きさに補正して、様々な部位の血流低下の有無を定量的に判断するプログラムが開発され、特に神経変性疾患の診断に威力を発揮しています。
また、VSRAD法で脳MRIを施行した場合、SPECTデーターを重ね合わせることができ、脳萎縮による測定値の誤差を補正して定量することが可能となります。
（１）SPM(Statistical Parametric Mapping)（SPM99、SPMwindows、etc）
（２）eZIS(イージス；easy Z-score imaging system)
（３）3DSRT(3-dimensional stereotaxic ROI template)

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