神経疾患治療マニュアル

EEG-fMRI: Adding to standard evaluations of patients with nonlesional frontal lobe epilepsy. Neurology 2009 73: 2023-2030.
EEG／fMRI同時計測法は、構造異常が検出できない前頭葉てんかんの焦点を描出するのに有用であった

Directed aggressive behavior in frontal lobe epilepsy: a video-EEG and ictal spect case study. Neurology 2009 73: 1804-1806.
強い暴力行動を認めた前頭葉てんかんの18歳男性例

Preserved awareness in a frontal seizure with bilateral motor involvement: A psychogenic mimic. Neurology 2009 72: e56.
両側の四肢異常運動を呈しながら意識が保たれていた右補足運動野近傍にMRIで病変を認める前頭葉てんかんの8歳男性例

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Saccades in adult Niemann-Pick disease type C reflect frontal, brainstem, and biochemical deficits. Neurology 2009 72: 1083-1086.
ニーマン・ピック（Niemann-Pick）病C型ではサッカード潜時などの眼球運動の測定することで進行度の指標になる

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Teaching NeuroImages: MRI reversal in Wilson disease with trientine treatment. Neurology 2010 74: e72.
銅キレート剤トリエンチン投与により脳MRIでの異常信号の改善が見られたWilson病の17歳男性例

Wilson’s disease. Lancet. 2007 Feb 3;369(9559):397-408.
Wilson病の総説

Teaching Video NeuroImages: Excessive grinning in Wilson disease. Neurology 2009 73: e73.
Wilson病でよく見られるニヤっとした笑い顔貌のビデオ

Face of the giant panda and her cub: MRI correlates of Wilson disease. Neurology 2009 72: e50.
ウィルソン病に見られる中脳のパンダサイン

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二重盲検試験で有効性が示されているのは、Cyclophosphamide（2000mg内服）+プレドニゾロン（60mg/日）を月に1回6クールで施行した論文（Neurology 2007）のみです。
一方で、最近ではRituximab（抗CD20抗体）の有効性が小数例で報告されています。
現実的には、以下のような治療オプションになると思います。

1.Cyclophosphamide：600mg/m^2を1回/月、6クール
2.Cyclophosphamide（2000mg内服）+プレドニゾロン（60mg/日）を月に1回6クール
3.Rituximab（抗CD20抗体）
4.免疫グロブリン大量静注療法：有効性は高くありません
5.FludarabineやCladribine

血漿交換療法やIFNαの有効性は示されていません

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Cognitive Visual Perceptual Deficits in Delirium.JNNP. 2009 Feb 22. [Epub ahead of print]
せん妄では，全体的な認知能力に比べて特に視覚認知能力に障害が認められる．

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Redefining the clinical phenotypes of non-dystrophic myotonic syndromes.JNNP. 2009 Feb 11. [Epub ahead of print]
クロライドチャンネルとNaチャンネル異常による非ジストロフィー筋緊張症候群の計62例のまとめから，それぞれの原因により特異的な症状があり，遺伝子検査を行う際に参考になる．

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The clinical importance of white matter hyperintensities on brain magnetic resonance imaging: systematic review and meta-analysis.　BMJ. 2010 Jul 26;341:c3666.
脳MRIの白質高信号域と脳卒中・認知機能低下・認知症・死亡リスクの 関連をシステマティックレビュー及びメタアナリシスで調査したところ、白質高信号域と、脳卒中（ハザード比3.3）・認知症（同1.9）・死亡（同2.0）のリスク上昇の間に関連を認めた。

White matter lesions volume and motor performances in the elderly.Ann Neurol. 2009;65:706-15.
高齢者では，脳白質の（特に脳室周囲の）病変の多さと歩行能力の低下が関係している．

Cerebrovascular reactivity and dynamic autoregulation in ischaemic subcortical white matter disease　J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1093-1098.
白質虚血巣と脳血管の自己調節能は関連していなかった。血圧と自己調節能は関連していた。

Microvascular lesions in the brain and retina: The age, gene/environment susceptibility-Reykjavik study.Ann Neurol. 2009;65:569-76.
高齢者では網膜の動脈変化（局所的な狭窄など）が大脳白質のMRI信号変化と相関している．

Deep frontal and periventricular age-related white matter changes but not basal ganglia and infratentorial hyperintensities are associated with falls – cross-sectional results from the LADIS study.JNNP. 2009 Feb 9. [Epub ahead of print]
前頭葉深部白質や脳室周囲の白質のMRIでの信号変化は転倒と関係しているが，基底核やテント下の信号変化は関係しない．

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Dopamine agonists in 6-pyruvoyl tetrahydropterin synthase deficiency. Neurology 2009 73: 633-637.
Pramipexole（ビ・シフロール）はBH4 deficiency欠損症の一つである6‐ピルボイル‐テトラヒドロプテリンシンターゼ欠損（PTPSD）のパーキンソン症状の改善効果があった

Adults with late diagnosed PKU and severe challenging behaviour: a randomised placebo-controlled trial of phenylalanine-restricted diet.JNNP. 2009 Feb 9. [Epub ahead of print]
成長してからフェニルケトン尿症と診断され重度の行動障害を伴う患者に対するフェニルアラニン制限食は，患者の行動評価スケールでは効果が見られなかったが介護者の評価では多少の効果が示されている．

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The cerebral effects of ascent to high altitudes. Lancet Neurol. 2009;8:175-91.
高所での脳の障害や症状についてのレビュー

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1.絶食、補液、酸素投与
2.抗生物質
A.市中肺炎

ユナシン（Ampicillin/sulbactam）6g/日
ロセフィン（CTRX）1g/日＋AZM 500mg/日
ミノマイシン100-200mg/日：βラクタムアレルギーの場合

B.誤嚥性肺炎
以前使用されていたダラシンは偽膜性腸炎の発症率が高いため、最近は以下のような抗生剤が選択されることが多いと思います。

ユナシン（Ampicillin/sulbactam）6g/日
タゾシン（Piperacillin/tazobactam; PIP-TZ）2.5-5.0g/日
ロセフィン（ceftriaxone）1g/日

3.ネブライザー

生食3ml+べネトリン0.2-0.5ml+ビソルボン1A　など

4.誤嚥性肺炎の予防

口腔ケア
ACE阻害薬（タナトリルが最もよい）内服
プレタールの少量投与も効果があるようです
胃瘻造設

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