概念
四肢の弛緩性麻痺のエピソードを繰り返す一群の疾患の総称で、発作間隔は不規則に起こります。臨床的には、甲状腺機能亢進症、原発性アルドステロン症、薬剤性などによる低カリウム性二次性周期性四肢麻痺がほとんどですが、遺伝性の一次性のものもあります。

分類
病態上発作時の血清カリウムの値での分類

1)低カリウム性周期性四肢麻痺
2)高カリウム性周期性四肢麻痺

遺伝子異常の有無による分類

1)一次性(家族性)周期性四肢麻痺
2)二次性(非家族性)周期性四肢麻痺

に分類されます。

症状

急性発症の四肢の脱力
深部腱反射低下
呼吸筋麻痺はほとんどない

二次性の原因

低カリウム性
　尿中の排泄の増加をきたす病態 (腎疾患 尿管結腸吻合)
　薬剤使用(グリチルリゼート、低カリウム血症をきたす利尿薬)
　消化管からの喪失(嘔吐、下痢)
　甲状腺機能亢進症
高カリウム性
　アジソン病
　薬剤(スピロノラクトン など)
　腎不全
　カリウム過剰投与

検査

血液検査：血清K（低K; 0.9?3.0mEq/L、高K; 5.0mEq/L以上）、甲状腺機能亢進の有無、CK（通常は上昇しない）
尿検査：蓄尿、尿量、尿中KとNa量測定
心電図：必須です
針筋電図：発作中は運動単位電位の減少
末梢神経伝導速度検査：GBSなどの末梢神経疾患との鑑別の意味もありますが、低カリウム性周期性四肢麻痺の場合、発作中はCMAPの振幅が低下します
誘発試験

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Amyloidosis: pathogenesis and new therapeutic options. J Clin Oncol. 2011;29:1924-33.
アミロイドーシスの病態と治療に関する総説

Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2011;86:180-6.
ALアミロイドーシスの診断と治療に関する総説

Stem cell transplantation in patients with autonomic neuropathy due to primary (AL) amyloidosis. Neurology 2010 74: 913-918.
原発性ALアミロイドーシスでは自家末梢血幹細胞移植は比較的安全に施行できるが、自律神経ニューロパチーの合併は心房細動などの合併が多くさらに予後の規定因子であった

Clinical presentations and skin denervation in amyloid neuropathy due to transthyretin Ala97Ser. Neurology 2010 75:532-538
トランスサイレチン遺伝子のAla97Ser変異を認める家族性アミロイドニューロパチーでは、表皮内神経線維密度(IENFD)の低下が見られ、低下の程度と重症度及び髄液蛋白の増加が相関する

Progression of transthyretin amyloid neuropathy after liver transplantation. Neurology 2010 75: 324-327.
トランスサイレチン遺伝子異常による家族性アミロイドーシスでは、肝移植の施行されていない症例では末梢神経のアミロイドは60%程度が変異型TTRであり、肝移植症例では25%が変異型TTRで、移植をしても野生型TTRの沈着が見られるようだ

A 54-year-old woman with progressive gait disturbance and MRI abnormalities. Neurology 2009 73: 466-474.
歩行障害が進行し脳MRIでは白質に造影される病変を認め、生検にて原発性アミロイドーシスと診断された54歳女性例

Highly selective leptomeningeal amyloidosis with transthyretin variant Ala25Thr. Neurology 2009 72: 1358-1360.
トランスサイレチン遺伝子変異（ALA25THR）を認めた髄膜沈着型アミロイドーシスの家族歴のない52歳日本人男性例

Primary cerebral amyloidoma mimicking CNS neoplasm. Neurology 2008;71:e6.
脳原発amyloidomaの1例

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Stenting versus Aggressive Medical Therapy for Intracranial Arterial Stenosis. N Engl J Med. 2011 Sep 7.
頭蓋内主要動脈径の 70-99%狭窄に起因する一過性脳虚血発作または脳梗塞を最近起こした患者に対する経皮経管血管形成・ステント留置術は、積極的薬物治療と比較して治療効果が劣る

10-year stroke prevention after successful carotid endarterectomy for asymptomatic stenosis (ACST-1): a multicentre randomised trial. Lancet. 2010 Sep 25;376(9746):1074-84.
75歳以下の無症候性頸動脈狭窄症に対する即時的CEAは施行後10年間の脳卒中リスクを有意に抑制し、その半数は障害性あるいは致死的脳卒中リスクの低減であった

Stenting versus Endarterectomy for Treatment of Carotid-Artery Stenosis. N Engl J Med. 2010 Jun 14.
症候性または無症候性の頸動脈狭窄を有する患者では、頸動脈ステント留置術と頸動脈内膜剥離術とのあいだで、脳卒中・心筋梗塞・死亡の複合主要エンドポイントのリスクに有意差は認められず、周術期にはステント留置群で脳卒中のリスクが高く、頸動脈内膜剥離術で心筋梗塞のリスクが高かった．

Carotid artery stent infection with Streptococcus agalactiae. Neurology 2010 74: 344.
頸動脈ステント部のストレプトコッカス・アガラクチア感染を来した88歳男性例

Gender differences in carotid imaging and revascularization following stroke. Neurology 2009 73: 1969-1974.
女性は男性に比べて頚動脈病変が強くないこと、及びCEAの禁忌がある場合が多いことなどが、女性のCEAの数の減少の原因かもしれない

Risk factors associated with major cerebrovascular complications after intracranial stenting. Neurology 2009 72: 2014-2019.
CAS後の合併症は、後方循環領域、イベント発生10日以内、イベントがTIAでなく脳梗塞の場合、小さな体積の病変などで増加する

Early carotid stenting for symptomatic stenosis and intraluminal thrombus presenting with stroke. Neurology 2008 71: 1831-1833.
頚動脈狭窄と血栓が検出された軽症脳梗塞発症後早期にステント留置術(CAS)を9人に施行し比較的成績がよかった

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進行したDIC症例では死亡率が80%を超えますが、基礎疾患に対する治療以外には有効な治療法がありません。
1. 基礎疾患の治療
最も重要です。速やかに基礎疾患の治療を。

2.　ヘパリン投与
凝固活性化の阻止のため、理論的には効果がありそうですがその効果を証明した報告はありません
3. ATIII濃縮製剤投与
AT濃縮製剤（アンスロビンP、ノイアート、ノンスロン）
ATIII減少例にはヘパリンとともに補充しても良いかもしれません
4. 濃厚血小板や新鮮凍結血漿の輸血
それぞれ、血小板数が低下した症例、凝固因子が低下した症例に対て行われることもあります。かえって、微小血管内血栓を悪化させる恐れがあるので、ヘパリン併用化で使用します
5. FOY（メシル酸ナファモスタット（商品名フサン））
日本では時に使用されます

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概念
広範な血管内皮障害により、組織因子が放出され内因性凝固カスケードや線溶系が活性化し、本来、出血箇所のみで生じるべき血液凝固反応が、全身の血管内で無秩序に起こる症候群です。もちろん、血小板と凝固因子が低下します。

原因
敗血症、外傷、産科救急疾患（羊水塞栓、胎盤早期剥離、子癇、不全流産）、腫瘍、膠原病などなど

症状

微小血栓
急性呼吸促進症候群（ARDS）に類似した症状
急性乏尿性腎不全
進行性肝細胞障害
出血
消化管出血
血尿
皮膚出血
脳出血
電撃性紫斑病

などなど

診断

凝固による消費
フィブリノゲン（fibrinogen）低下
血小板数低下
プロトロンビン時間延長
アンチトロンビン (=antithrombin)活性低下
線溶系の亢進
D-ダイマー上昇
FDP(fibrinogen degradation products)上昇
TAT (thrombin antithrombin complex)上昇
PIC (plasmin α2-plasmin inhibitor complex)上昇

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Excessive acute migraine medication use and migraine progression. Neurology 2008 71: 1821-1828.
頭痛治療薬の乱用と、頭痛の増悪に関する総説

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概要
アシクロビル投与により引き起こされる脳症で、維持透析中の腎不全患者、免疫抑制状態の血液疾患患者で多く報告されていますが、腎機能が正常であっても起こりえます。
症状発現までの総投与量は、内服薬で3200mg〜8000mg、注射薬で250mg〜5000mg程度です。
同じく、ガンシクロビルでも同様の脳症の報告があります

症状
昏睡，錯乱，痙攣，幻覚などの多彩な精神神経系症状
失調症状
ウィルス性髄膜脳炎とは異なり、発熱や頭痛はありません

検査

脳MRI:様々な病変の報告例がありますが、主には白質中心にT2延長病変が出現します。また、脳幹部あるいは脳幹周辺の異常信号の報告もあります。
脳波：特異的な所見はありませんが、徐波化することもあります
髄液：細胞増多などの所見に乏しいのが特徴です。感染性の脳症を除外するため、各種培養、PCRは必要です
アシクロビル濃度：販売会社で血清、髄液の濃度測定が可能

治療

薬剤中止と、全身管理
　　
アシクロビルの代謝
主要代謝産物は9-carboxymethoxymethylguanine（CMMG)
肝代謝：8.5％〜14％
腎排泄：68.6〜76％が未変化体として尿中排泄されCMMGとしては約7％
髄液への移行性：髄液中濃度は血漿中濃度の約1/2

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標準的な真菌による中枢神経感染症
アムホテリシンB（ファンギゾン）
１日１回 0.25mg/kg 6時間でゆっくり点滴静注　翌日より0.5-1.0mg/kgへ漸増。必ず500ml以上の5％ブドウ糖に溶解してください。
+
アンコチル（フルシトシン: 5-FC） 25mg/kg/回 1日4回経口

第二選択
ジフルカン 400mg/日 1日1回経口、経口不可能なら静注

その他
イトリゾール（イトラコナゾール） 200mg/日 1日１回　食直後経口
ブイフェンド（ボリコナゾール） 初回のみ12mg/kg/日分２、翌日より6-8mg/kg/日分２でゆっくり点滴静注。状態が落ち着いていれば、1週間を目安に経口400-600mg/日分２への切り替えを考慮する

クリプトコッカス髄膜脳炎の場合、臨床症状が改善し、髄液のクリプトコッカス抗原が陰性化したら、ジフルカンの内服に切り替え、比較的長期間使用します

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1. 原発癌の治療
2. 免疫療法

血液浄化療法
免疫グロブリン大量静注療法：血清VGCC抗体も低下します

3. 対症療法

3,4- diaminopyridine (3,4 -DAP)
抗コリンエステラーゼ剤（メスチノンなど）
グアニジン
など

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概念
神経筋接合部でのアセチルコリンの放出障害で、肺癌の小細胞癌に随伴する腫瘍随伴症候群に属します。
中年以降の男性が多い。

原因
腫瘍随伴症候群 （特に肺小細胞癌）
腫瘍に対する抗体がシナプス前のカルシウムイオンチャネル VGCC と交差反応を生じ、これを破壊します。
つまりVGCC に対する自己抗体が原因となります。 神経終末でのCa チャネルを阻害するためアセチルコリンの放出が障害されますが、重症筋無力症と異なり筋側のアセチルコリン受容体 は正常です。 自律神経のカルシウムイオンチャネルが損傷されるため、自律神経症状も高率に合併します。

症状

筋力低下 ：眼症状や球症状の合併は稀で、近位筋優位の筋力低下が頻度が高いように思います。ただ、反復運動で一過性に筋力が増大します。
易疲労性
自律神経障害：口渇、インポテンス、発汗異常
小脳失調症状
深部腱反射低下（反復運動後は亢進）

検査所見

H-M test
低頻度で waning phenomenon
高頻度で waxing phenomenon
3, 4-diaminopyridine（3, 4-DAP）で症状、筋電図の改善が見られる
自己抗体
抗VGCC抗体、抗glia核抗体
肺小細胞癌検索
胸部造影CT、腫瘍マーカー（ProGRPと神経特異的エノラーゼ (NSE) ）

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