Teaching NeuroImages: Diaschisis: Is it always reversible? Neurology 2009 72: e79.
ラスムッセン脳炎でのcrossed cerebellar diaschisis(CCD)
Submandibular TCD approach detects post-bulb ICA stenosis in children with sickle cell anemia. Neurology 2009 73: 362-365.
鎌状赤血球貧血症小児例の内頸動脈狭窄病変を下顎からのアプローチによる経頭蓋超音波ドプラー法（TCD）で検出しえた
Utilization of TCD screening for primary stroke prevention in children with sickle cell disease. Neurology 2009 72: 1316-1321.
鎌状赤血球症の症に例に対する経頭蓋ドップラー（TCD）超音波による脳卒中発症予防の施行率は6倍に上昇しており、脳卒中発症率も2.5倍程度低下している
Progressive Myoclonus Epilepsy With Demyelinating Peripheral Neuropathy and Preserved Intellect: A Novel Syndrome. Arch Neurol. 2009;66(7):898-901.
知能低下がなく脱髄性末梢神経障害を伴う進行性ミオクローヌスてんかんの24歳男性例
Speech-activated myoclonus masquerading as stuttering. Neurology 2009 72: 1964.
VZV脳炎後遺症による会話誘発性ミオクローヌスが「どもり様症状」の原因と考えられた53歳男性例
Propriospinal myoclonus revisited: Clinical, neurophysiologic, and neuroradiologic findings. Neurology 2009 72: 1301-1309.
脊髄性ミオクロー ヌスでは腹壁筋を含むミオクローヌスが特に臥位で増悪し前駆感覚があるなど比較的臨床症状は均一でFA画像によるFiberの解析で脊髄に異常が検出できる
末梢神経標本内に存在するもの
神経細胞（軸索）、シュワン細胞（基底膜あり、ミエリン）、Fibroblast（基底膜なし）、血管（血管内皮細胞、Pericyte）、膠原線維、コラーゲンマトリックス
末梢神経障害の病的プロセス
軸索障害
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急性：ミエリン球（Myelin ovoid）の多発と、有髄線維密度の減少
慢性：有髄線維密度が減少し、ミエリン球は目立たず、再生神経線維を示唆するミエリンが菲薄化した小径有髄線維が2-3固まったClusteringの所見（thin myelinated cluster）
脱髄
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急性：髄鞘を有しない軸索（Naked axon）やミエリンをマクロファージが貪食している像（軸索は保たれている点がミエリン球と異なる）
慢性：髄鞘の菲薄な線維やオニオン バルブ（Onion bulb；有髄線維がシュワン細胞に囲まれたもの）
末梢神経を覆う膜（内側から外側にかけて）
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神経内膜（Endoneurium）：神経線維をとりまくシュワン細胞由来の細網線維
神経周膜（Perineurium）：膠原線維層とtight-junctionで連なる内皮層からなる
神経上膜（Epineurium）：｢末梢神経｣を取り囲む密生結合組織
神経生検で診断可能な疾患
1.血管炎に伴う末梢神経障害
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血管炎の有無：症動脈周囲の血管に細胞浸潤がないか、血管がフィブリノイド変性を来たしていないかをチェックしてください。できれば、皮膚や短腓骨筋でもチェックし、末梢神経の標本もしばしば検索のために切り進むことがあります。
神経線維脱落パターン：有髄線維の減少とミエリン球を認めますが、多くの場合神経束ごとに、有髄線維の脱落の程度に差があることがあり、血管炎性末梢神経障害を示唆する所見として重要です。
2.サルコイドーシス、アミロイドーシス
- 神経周膜、神経上膜のサルコイド結節の有無、Congo red染色によるアミロイド物質の有無や電顕でのアミロイド細線維の確認が必要です。皮膚や短腓骨筋の標本もあること好ましいと考えられます。
3．CIDP
- ときほぐし標本では、絞輪間距離の短縮とミエリンの菲薄化が有名で、エポン標本では髄鞘を有しない軸索（Naked axon）、再髄鞘化したミエリンの菲薄化した有髄線維や、オニオンバルブが見られます
また、神経内膜への細胞浸潤や、神経周膜下（あるいは神経内膜）の浮腫が見られ、神経束ごとに有髄線維密度に差があることもよくあります
神経周膜下の浮腫
4．POEMS症候群
CIDPと同様に、脱髄性の変化を示しますが、Myelin ovoidなど軸索変性所見もまた示します
Cerebral Infarcts in the Setting of Eosinophilia: Three Cases and a Discussion. Arch Neurol. 2010;67(10):1275-1277.
両側大脳半球に多発する脳梗塞を認めた好酸球増多症候群の3例
Cerebral Arteriolar Thromboembolism in Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome. Arch Neurol. 2009;66(4):528-531.
特発性好酸球増多症候群(idiopathic hypereosinophilic syndrome;IHES）に続発した多発性脳塞栓症の48歳男性例
多くの場合は、ステロイドパルス療法後に、比較的長期間ステロイドの内服を行います。
その他、
エンドキサンやアザチオプリンの内服、IVIｇの報告がありますが、特にエンドキサン投与が再発率を減らす上で若干アドバンテージがあるようです。
Systemicな炎症所見を伴わずに、末梢神経のみの血管炎を来たす疾患です。
多くは亜急性から慢性あるいは階段状に進行して、
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多発単神経炎
非対称性の多発神経炎
遠位優位の対称性の多発神経炎
のいずれかの型を示します。
同様の臨床病型を示す全身性の血管炎症候群の存在が否定され、血管炎が末梢神経に限局しているのかどうかがポイントです。
臨床経過の特徴
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発症平均年齢 59.5歳
やや女性に多い（5:4）
約30%に体重減少、15%に発熱を認める
ほとんどの症例で運動感覚障害型であるが、15%程度は純粋感覚型。純粋運動型はない
神経症候は上肢よりも下肢に強く、また遠位優位。しかし近位に症状を認めることもある
感覚障害はall modalityで、時に大径線維優位のこともある。80%程度の症例で有痛性。
下肢では総腓骨神経が、上肢では尺骨神経がもっとも障害されやすい。
ADLは半数が歩行自立、しかし35%は歩行に支持や装具を要し、15%は歩行不能
検査所見
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血液検査：約半数で軽度のESR亢進（＞20mm/hr）、ANA陽性、貧血が25%程度、白血球増多15%、RF陽性10%、C3,C4低下5%程度
髄液所見：CSFの軽度細胞数上昇は5%、CSF蛋白上昇 は30%。OCBを認める例もある。
末梢神経伝導速度検査：基本的には運動感覚型の軸索障害の所見ですが、伝導速度、遠位潜時の軽度の延長が見られることがあり、13%で軸索障害/脱髄混合型の所見を示します
腓腹神経、短腓骨筋生検：これで血管炎の所見を証明することが重要です
診断基準(Clin Exp Rheumatol 26(Supple 49) S118-S130; 2008)
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1. Clinical anda electrodiagnostic evidence of an axonal neuropathy
2. Nerve or muscle biopsy diagnostic or suspicious for vasculitis
3. No clinical, laboratory, or pathologic evidence of tissue involvement beyond nerve or muscles
4. No identified etiology
5. No systemic disease potentially predisposing to vasculitis (e.g. connective tissue disease, diabetes mellitus, malignancy, mixed cryoglobulinemia, and sarcoidosis)
病理
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Definite vasculitis：少なくとも一つ以上の血管に炎症細胞浸潤と、血管障害の所見を認める（フィブリノイド壊死、血管内皮障害、内弾性板の断片化、出血、急性期の血栓）
probable vasculitis：血管内腔あるいは血管周囲の炎症細胞浸潤があり、必ずしも血管の破壊を伴わないが、血管壁の肥厚や、内腔閉塞、血栓の再開通、神経周囲の血管新生、ヘモジデリン沈着、非対称性の神経線維脱落、進行性のワーラー様変性、局所性の神経周囲の炎症や肥厚、筋繊維の壊死再生などの支持所見を伴う
Possible vasculitis：明らかな炎症を伴わないが、軸索変性と支持所見（筋繊維の壊死再生、非対称性の神経線維脱落、進行性のワーラー様変性、血管へのimmune depositsの沈着）
なお炎症細胞浸潤はT細胞およびマクロファージ主体で、B細胞はまれのようです。また血管炎は主にepineuriumの20-300μm程度の細動脈に見られ、perineuriumやendoneuriumの血管炎（< 40μm）は稀です。
主な生検材料としては腓腹神経、浅腓骨神経（および短腓骨筋）が用いられ、診断のsensitivityはおおむね50%です
さらに、最近では皮膚もsubclinicalに所見が見られることがあるといわれており、皮膚所見がなくとも、皮膚の血管周囲へのT細胞、マクロファージの集簇像、leukocytoclastic vasculitisの所見が見られた例があります。
Tongue myokymia following head and neck radiotherapy for nasopharyngeal carcinoma. Neurology 2009 72: e65.
上咽頭癌への頭頸部放射線療法後に、舌のミオキミアが出現した39歳女性例
Rett syndrome: revised diagnostic criteria and nomenclature.Ann Neurol. 2010;68:944-50.
Rett症候群のより単純化した臨床診断基準を改訂した
Rett syndrome diagnostic criteria: lessons from the Natural History Study.Ann Neurol. 2010;68:951-5.
新しいRett症候群の診断基準は，2002年の基準で診断された古典症例653例では主要基準を全て満たすが，変則例112例では補助的基準も診断に要する．
Familial congenital mirror movements: report of a large 4-generation family. Neurology 2009 73: 729-731.
4世代19人に見られた家族性先天性ミラームーブメント
Neuronal activity in the globus pallidus internus in patients with tics. JNNP. 2009 Mar 11. [Epub ahead of print]
チック患者では不随意筋収縮に関連して淡蒼球内節に神経興奮が見られ，基底核の運動回路が病態に関与していることを示している．
The common BDNF polymorphism may be a modifier of disease severity in Rett syndrome. Neurology 2009 72: 1242-1247.
レット症候群の重症度は脳由来神経栄養因子（BDNF）遺伝子多型の影響を受ける
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