神経サルコイドーシス　診断

07/08/2009 by Edward in 腫瘍性疾患, 内科疾患に伴う神経合併症 | Leave a comment

概念
サルコイドーシスは、肺、リンパ節、皮膚、眼、心臓、筋肉など全身諸臓器に乾酪壊死を認めない類上皮細胞肉芽腫が形成される全身性の肉芽腫性疾患で、Th1関与の過敏性免疫反応が関与すると考えられています。
典型的には若年女性に好発、肺門部リンパ節腫脹および肺野病変、皮膚、関節および眼症状にて初発することが多く、約90％が肺病変を形成するといわれているようです。
そのうち、神経症状は全サルコイドーシスの5%程の認められる比較的な稀な合併症で、病型として中枢神経病変、髄膜病変、水頭症、血管病変、末梢神経病変と分類されます。特に、末梢神経病変の頻度が高く、実質内肉芽腫性病変は比較的まれとされています。

症状

病変部位により様々です

病変の発症メカニズムとしては軟膜や血管壁の肉芽腫によって、BBBの破壊が起ることで血管周囲腔に肉芽腫が侵入して、血管周囲腔に沿って脳実質に進展していくと考えられています。
さらに、血管周囲腔が脳底部で特に大きいので、視床下部、第三脳室、視神経、脳幹から出る脳神経（特に顔面神経）が障害されやすいのかもしれません。肉芽腫性血管炎によって虚血性変化、梗塞、静脈洞血栓症などを来たすこともあります。

検査

とにかく疑ったら、サルコイド結節探しを行い、病変があれば生検し確定診断が基本です

病理像
サルコイドーシスの病理は多彩ですが、リンパ組織や肺に多い肉芽腫性病変、全身性の微小血管炎（ミクロアンギオパチー）が多いとされています。
肉芽腫性病変：肺の場合はリンパ管に沿うように間質に分布することが多いのですが、その癒合性、局在部位、臓器特異性によって様々な形態像をとります。非乾酪性肉芽腫を形成する異物型巨細胞の細胞質に星状小体やShaumann小体がみられることがありますが、特異的な所見ではなく、結核、ベリリウム症でも認められます。肉芽腫性の病変の大部分は自然退縮しますが、硝子化として残存したり、少数例では繊維化へ進展します。
ミクロアンギオパチー：芽腫が血管壁を侵襲し、血管壁の構造破壊によっておこると考えられています。病理学的な検討によると血管壁の肉芽腫の分布は分節的であり外膜から中膜にかけての分布が多いとされています。
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髄膜に単核球が多数存在し炎症が示唆されますが、さらに多核巨細胞を伴う非乾酪性肉芽腫が見られます

SLEに伴う中枢神経障害　診断

07/05/2009 by Edward in 内科疾患に伴う神経合併症 | Leave a comment

概念
これほど、診断の難しい病態もすくないと思われます。全身性エリテマトーデス(SLE)では非常に多彩な精神・神経症状がみらるため、neuropsychiatric SLE (NPSLE) と総称されます。
抗リン脂質抗体・血管炎に起因する局在性病変や、せん妄・気分障害などの精神症状や認知機能障害が前景に立つびまん性の病態も包括されるます。臨床症状はNPSLEにに特異的なものではないので、診断基準は確立していません。

SLEにおける精神神経症状の分類 [ref]
この分類は精神症状の評価には優れている一方で、GBSやMGなどの独立した疾患概念が入っていることなど、まだ問題点も多いと言われています
中枢神経

末梢神経

診断

鑑別
中枢神経感染症、静脈洞血栓症、PRES、薬物中毒、内服薬の副作用等々
参考：SLE診断基準
　(1997年改訂基準アメリカリウマチ協会)

1．顔面(頬部)紅斑
2．円板状皮疹(ディスコイド疹)
3．光線過敏症
4．口腔潰瘍(無痛性で口腔あるいは鼻咽喉に出現)
5．非びらん性関節炎(2関節以上)
6．漿膜炎
　a）胸膜炎、または、b）心膜炎
7．腎障害
　a）0.5g/日以上または+++以上の持続性蛋白尿、または、b）細胞性円柱
8．神経障害
　a）けいれん、または、b）精神障害
9．血液異常
　a）溶血性貧血、b）白血球減少症（<4000/μl）
　c）リンパ球減少症（<1500/μl）、または、d）血小板減少症（<100,000/μl）
10．免疫異常
　a）抗二本鎖DNA抗体陽性、b）抗Sm抗体陽性、または、c）抗リン脂質抗体陽性
　　1）IgGまたはIgM抗カルジオリピン抗体の異常値、
　　2）ループス抗凝固因子陽性、
　　3）梅毒血清反応生物学的偽陽性、のいずれかによる
11．抗核抗体陽性

上記項目4項目以上を満たす場合全身性エリテマトーデスと診断する

骨格筋　MRI

07/04/2009 by Edward in 未分類 | Leave a comment

脳表ヘモジデリン沈着症（Superficial siderosis）　診断

07/04/2009 by Edward in その他 | コメントは受け付けていません。

概念
くも膜下腔での慢性的に持続する出血により、脳表にヘモジデリンが沈着し、失調や難聴などの脊髄小脳変性症様の症状が慢性に進行する疾患です
原因としては、外傷やくも膜下出血の既往などが有名ですが、時々、脊椎内の硬膜欠損が見つかることもあり、その場合低髄圧や慢性出血が持続的な出血の原因になっている可能性もあり注目されています

原因

症状
以下の報告が慢性に進行します

検査

髄液

脳MRI

脊椎MRI

ミエログラフィー

脳表、脳幹周囲、小脳、脳神経にヘモジデリンの沈着によるT2強調画像「低信号」領域を認めますが、上段（T2）よりも下段（T2*）の方がその変化が目立ち、はっきり見えます。可能であれば、T2*強調画像を施行してください

Kumar N et al., J Neurosurg. 2009 Nov 6.より引用
左、真ん中：頚髄、胸髄腹側に硬膜がはがれたような像が見られます
右：また、低髄圧を合併している場合などは脳だけでなく頚髄周辺の造影増強効果が見られることもあります

脳動脈瘤、静脈瘤　診断

07/02/2009 by Edward in 未分類 | Leave a comment

脳動脈瘤の好発部位

巨大な脳底動脈瘤（Giant Basilar Aneurysm）を橋腹側にみとめます。T2信号は、一部低信号で自身は持てませんがFlowがあるのだと思われます。

くも膜下出血診断

07/02/2009 by Edward in 脳血管障害 | Leave a comment

診断

脳CT:左小脳梗塞以外に、脳幹周辺のくも膜下に出血が見られます

通常では出血性病変を検出することの出来る、T1、T2及び、T2*では検出されないこともあります。この症例では、FLAIR及びDWIでの右大脳皮質周辺の脳溝に沿う高信号が認められ、SAHと診断されました。MRAでは、M1-M2 bifurcation部に動脈瘤を認めます
脳動脈瘤の好発部位

SAHの重症度スケール（WFNS 分類）

HuntとKonsnikの重症度分類

頚椎症性脊髄症（CSM）　治療

07/02/2009 by Edward in 外傷、外科, 脊髄、脊椎疾患 | Leave a comment

保存的治療
基本は手術ですが、とりあえず手術までは以下の治療を行います
安静、頚椎カラー、牽引療法、対症療法（鎮痛剤、抗うつ薬、筋弛緩剤、神経根ブロックなど）

手術
基本的には保存的治療が多い頚椎症性神経根症と異なり、進行性の「脊髄症」や神経根症があれば手術を考慮します。前方、後方アプローチがありますが、それぞれの利点につき議論が盛んになされている段階です

前方アプローチ

後方アプローチ

頚椎症性脊髄症（CSM）　診断

07/02/2009 by Edward in 脊髄、脊椎疾患 | Leave a comment

概念
50歳以上の脊髄症も最も多い原因です。脊柱管断面の面積が30%以上減少すると、多くの場合脊髄症（ミエロパチー）の症状を引き起こします。脊髄圧迫因子としては以下の二つに主に分けます。

症状
多くは徐々に進行し、階段状に進行することも多い印象があります。また、転倒など外傷を契機に症状が一段と悪化することも良く見かけます

画像
なんと行っても、MRIです。その他、ミエログラフィー、頚椎X-p、（硬膜外電極による）脊髄電位測定などを施行することもあります
MRIの所見

病型

病理

軸性疼痛、axial painとは？
頚椎椎間板ヘルニア、変形性頚椎症では、後頚部、肩甲骨内側部、傍脊椎部にReferred painを引き起こします。原因としては、脊椎洞神経が刺激され、神経根後枝を経て、後頚部、肩甲骨部に疼痛を引き起こすと考えられています
この、軸性疼痛では、術後の後頚部痛、肩甲部痛として訴えられることも多いようです。そのため、後頚部伸筋群の債権は重要で、C2棘突起についているSemispinalis muscle, inferior oblique muscleを温存したりなどなど色々な試みがなされています

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） update

07/02/2009 by Edward in 内科疾患に伴う神経合併症 | Leave a comment

Brain lesions are most often reversible in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. Neurology 2009 73: 66-70.
血栓性血小板減少性紫斑病では脳梗塞や脳出血よりもPosterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）を来たしやすく多くの場合可逆性である

球脊髄性筋萎縮症（SBMA）診断