12月 26th 2009
1. 誘因因子の解除
高血圧、原因薬剤、てんかん発作の治療、膠原病の治療など。特に高血圧は、持続静注で比較的早期にコントロールしたほうが良いと思います。以下のものが原因として有名です
2. 脳血管攣縮を伴う場合
Ca拮抗薬
12月 26th 2009
概念
PRES（posterior reversible encephalopathy syndrome）は、その名の通り主に後頭葉白質に可逆性の病変を来す疾患です。もともとは、1996 年にHincheyが、高血圧性脳症や産褥子癇、免疫抑制剤の使用を背景として、可逆性で特徴的な臨床症候と画像所見を呈した15 症例をもとに提唱した疾患概念です。
その後、血液関連疾患や一部の膠原病をはじめ、様々な 背景因子がPRESの原因として報告されています。
病態
背景因子をもとに血管内皮細胞の障害,血液脳関門の破綻がおこり,血 圧上昇が加わることによって血管原性浮腫が生じてPRESの像を呈する。という説が有力のようです。
一方で、一部の症例で経過中に可逆性の脳血管攣縮をみとめたとの報告もあって、脳血管攣縮による細胞障害性の浮腫が血管内皮や血液脳関門の破綻を助長させる機序も推測されています。
なぜ，posteriorなのか？ということに関しての明確な答えはありません。直接の証拠はないものの、椎骨脳底動脈系では内頚動脈系に比べて脳循環の自動調節能に重要な交感神経系の支配が乏しいため、脳循環自動調節能の破綻により生じる血管原性浮腫が生じる場合には椎骨脳底動脈系が好発部位となると説明していますが、、、
原因
鑑別診断
PRESの脳MRI
発症時脳MRI：左からFLAIR、DWI、ADC画像
FLAIR：両側後頭葉白質、左半球優位に高信号を認める
DWI：白質病変はDWIの高信号は目立たない、今回の場合、皮質はやや高信号を呈している
ADC：白質病変はADCの上昇を認める。今回の場合、皮質はややADCは低下している
降圧5日後の脳MRI：左からFLAIR、DWI、ADC画像
FLAIR画像では白質高信号病変の改善を認め、DWIではほぼ異常を検出できない
12月 24th 2009
参考サイト
日本血栓止血学会
上記のサイトのPDFファイルが非常に参考になります。日本では、HIT治療薬はアルガトロバンのみになります
1．ヘパリン中止
2．アルガトロバンへ変更
その他
12月 16th 2009
Idiopathic eosinophilic meningoencephalomyelitis following Well syndrome. Neurology 2009 73: 2037-2039.
好酸球性蜂窩織炎（eosinophilic cellulitis〔Wells症候群〕）発症9ヶ月後に、好酸球性髄膜炎を発症した55歳女性例
12月 10th 2009
概念
血球貪食症候群 Hemophagocytic syndrome (HPS)は、サイトカインの異常によってT細胞やマクロファージが活性化され、網内系における血球貪食が惹起される症候群で、原因により以下のように分類されています
1. 一次性血球貪食症候群: まれな常染色体劣性遺伝病らしい
2. 二次性血球貪食症候群
症状と検査所見
主な臨床症状と検査所見は以下の通りです
臨床症状
検査所見
鑑別診断
12月 9th 2009
病態
循環不全または呼吸不全などによって、十分な酸素供給ができなくなり、脳に障害をきたした病態です。
低酸素脳症にはには、組織への血流量の低下（虚血）と、血液の酸素運搬能の低下（低酸素血症）の2つの病態が混在していることが多いので、低酸素性虚血性脳症（hypoxic-ischemic encephalopathy）とも呼ばれています。
心停止により脳への酸素供給が途絶えると、意識は数秒以内に消失して、3‐5分以上の心停止では、仮に自己心拍が再開しても脳障害（蘇生後脳症）を生じます。
原因
Lance-Adams症候群
脳虚血後の吾睡状態から回復した症例で、意図的動作などをおこなう際に、ミオクローヌス（intention or action myoclonus) を呈する症候群で、1963年にLanceとAdamsにより初めて報告された病態です
12月 8th 2009
A short-term randomized MRI study of high-dose oral vs intravenous methylprednisolone in MS. Neurology 2009 73: 1842-1848.
多発性硬化症の造影病変に対して、経口のプレドニン大量投与は同量のプレドニンの静注投与と比較して病変減少効果に関して非劣性はなかった（効果は同等であった）
12月 5th 2009
標準的治療法は、MTX大量静注療法です
PCNSLリンパ腫に対する治療
対症療法
MTX抵抗性PCNSLに対して
12月 5th 2009
多発性硬化症と妊娠、IFN-β（ベタフェロン®、アボネックス®）についての外部リンク＞こちら
基本的に、妊娠中、あるいは妊娠の可能性のあるときにはベタフェロンを中止します
しかし、以下の事実が知られています
妊娠の多発性硬化症に及ぼす影響
以上を踏まえ、多発性硬化症の場合は出産後3ヶ月間は疾患活動性が高くなることから、初乳がすんでからできるだけ早期にベタフェロン療法を再開させます
しかし、
母乳栄養は多発性硬化症の再発率を下げるという論文もあります
本人と相談し、母乳を続けるか、ベタフェロンの早期再開かを選びましょう
12月 5th 2009
最終的な目標は、血管内治療あるいは外科手術によりシャントを消失させることです。また、AVFではfeederだけでなく、drainage veinも閉塞（静脈側で遮断）しない限りは再発（duplicated dural AVF）がよくおこります。
とにかく脳外科コンサルテーションですが、、、