Riluzole in cerebellar ataxia: A randomized, double-blind, placebo-controlled pilot trial. Neurology 2010 74: 839-845.
リルゾール 100mg/日の内服により様々な原因による小脳失調症状の改善効果が見られた
Multifocal motor neuropathy: diagnosis, pathogenesis and treatment strategies. Nat Rev Neurol. 2011 Nov 22.
MMNの診断、病態、治療に関する総説
Increased frequency of HLA-DRB1*15 in patients with multifocal motor neuropathy. Neurology 2010 74: 828-832.
多巣性運動ニューロパチーではMSやCIDPの女性と同様に、HLA-DRB1*15陽性率が有意に高かった
Myelopathies in Patients With Cancer. Arch Neurol. 2010;67(3):298-304.
悪性腫瘍に関連した脊髄症に関する総説
Spinal Epidural Metastasis. Arch Neurol. 2010;67(3):358-359.
甲状腺乳頭癌の脊髄硬膜外転移を認めた74歳女性例
Intramedullary Spinal Metastasis From Breast Cancer. Arch Neurol. 2010;67(3):360-361.
乳癌の頚髄内転移を認めた45歳女性例
FDG-PET a Pivotal Imaging Modality for Diagnosis of Stroke-Onset Intravascular Lymphoma. Arch Neurol. 2010;67(3):366-367.
脳梗塞症状で発症しFDG-PETで血管内リンパ腫と診断・治療した2例
概念
人か?仰臥位から立位になると,約 500 ~ 800ml の血液 か?胸腔内から下肢や腹部内臓系へ移動して、心臓への還流 血液量か?約 30%減少します。このため心拍出量は減少して、体血圧は低下します。
この循環動態の変化に対して、圧受容器反射系の賦活により対処しようとします。
圧受容器反射系は以下の三つで構成されています
- 頚動脈・大動脈弓部・心肺・大静脈に存在する 圧受容器(伸展受容器)
迷走神経(求心路)、延髄にある血管運動中枢(延髄孤束核,頭側延髄腹外側野)、交感神経(遠心路)
末梢血管・心臓(効果器)
これらの圧受容器反射系の賦活の結果、心拍数増加、心収縮力増加、末梢血管抵抗増加。末梢静脈の収縮が行われて、健常者て?は血圧の過剰な低下を抑制しているのですが、圧受容器反射系のいす?れかの部分に異常をきたすか循環血液量か?異常に低 下した状態て?は、起立時に高度の血圧低下をきたします
原因
特発性自律神経障害
-
純粋自律神経失調(PAF)
多系統萎縮(Shy-Drager症候群)
自律神経障害を伴うParkinson病 など
二次性自律神経障害
- 加齢
自己免疫疾患：Guillain-Barre症候群、MCTD、RA、SLE、Eaton-Lambert 症候群
腫瘍性自律神経ニューロハ?チー
中枢神経病変
- 多発性硬化症
ウェルニッケ脳症
視床下部や中脳の血管病変
腫瘍
Dopamine beta-hydroxylase欠乏症
Familial hyperbradykinism
全身性疾患
- 糖尿病
アミロイト?ーシス
アルコール中毒
腎不全
遺伝性感覚性ニューロハ?チー
神経系感染症
- HIV感染症、シャカ?ース病、ホ?ツリヌス中毒、梅毒
代謝性疾患
- ヒ?タミンB12欠乏症
ホ?ルフィリン症
ファフ?リー病
タンシ?ール病
脊髄病変
薬剤性及ひ?脱水症性
- 利尿薬
α遮断薬
中枢性α2受容体刺激薬
ACE阻害薬
抗うつ薬：三環系抗うつ薬、セロトニン阻害薬
アルコール
節遮断薬
精神神経作用薬剤：ハロペリドール、levomepramazine、chlorpromazine等
硝酸薬
β遮断薬
Ca拮抗薬
その他(Papaverine等)
Serotonin syndrome after administration of milnacipran for fibromyalgia. Neurology 2010 74: 699-700.
線維筋痛症に対するミルナシプラン (SNRI)投与によりセロトニン症候群を来した76歳男性例
定義
涙腺･唾液腺分泌低下による乾燥症候群を主徴とする慢性炎症性疾患です
もう少し難しく言うと、
慢性唾液腺炎と乾燥性角結膜炎を主徴とし、多彩な自己抗体の出現や高ガンマグロブリン血症をきたす自己免疫疾患の一つです。乾燥症が主症状となるので、角膜潰瘍や齲歯の増加を来しますが、唾液腺、涙腺だけでなく、全身の外分泌腺が系統的に障害されるため、autoimmune exocrinopathyと言われることもあります
診断
- 血液検査：赤沈、SS-A抗体、SS-B抗体、その他の自己抗体、免疫グロブリン測定
（SS-Aは高値であっても、低値であっても活動性の指標にはなりません）
眼科受診：シルマーテスト、角膜潰瘍の有無
耳鼻科受診：耳下腺シンチ
皮膚科受診：唾液腺生検
ガムテスト
Sjogren (シェーグレン)症候群に伴う神経症状
- 末梢神経障害：血管炎性ニューロパチー、ニューロノパチー、感覚自律神経性ニューロパチーなど
脳神経症状：三叉神経障害、内耳神経障害など
無菌性髄膜（脳）炎：診断と治療
多発性硬化症類似の中枢神経障害：ミエロパチーが多い
Medicine 2004;83:280-291より抜粋
診断基準
1. 生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
- A）口唇腺組織で 4 mm2 あたり 1focus （導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤）以上
B）涙腺組織で 4 mm2 あたり 1focus （導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤）以上
2. 口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
- A）唾液腺造影で Stage1 （直径1mm未満の小点状陰影）以上の異常所見
B）唾液分泌量低下（ガム試験にて10分間 10ml 以下またはサクソンテストにて2分間 2g 以下）があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見
3. 眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
-
A) Schirmer 試験で 5mm/5分以下で、かつローズベンガル試験（van Bijsterveld スコア）で 3 以上
B) Schirmer試験で 5 分間に 5mm 以下で、かつ蛍光色素試験で陽性
4. 血清検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
- A) 抗 Ro/SS-A 抗体陽性
B) 抗 La/SS-B 抗体陽性
[ 診断基準］
上の 4 項目のうち、
いずれか 2 項目以上を満たせばシェーグレン症候群と診断する。
概念
四肢、顔面、体幹の緩徐で、情動的な不随意運動です。
手足をくねらせる、顔をしかめると表現できるような症状が出現します
原因
成人
- 脳血管障害
Extrapontine myelinosysisなど
小児
- 周産期障害：被殻、尾状核の障害（脳性小児麻痺）
基底核内有髄線維束
1．ボツリヌス毒素
局所性ジストニアでは第一選択です。
2．薬物療法
- セルシン
リボトリール
アーテン：比較的大量に投与。1次性ジストニアで唯一有効性が証明されています
ドーパミンアゴニスト：パーロデルなど
ネオドパストン：ドーパ反応性ジストニアでは著効します。若年者のジストニアには必ず試して下さい
メキシレチン大量投与
3. バクロフェン髄注療法
全身性ジストニアへの効果が知られています
4. 外科的治療
- 深部脳刺激術あるいは破壊術
書痙では視床手術
眼瞼攣縮では、眼輪筋切除術
痙縮性斜頸では選択的末梢神経遮断術
その他
理学療法、心理療法、針治療など
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