原病に対する治療

ステロイドパルス療法
免疫抑制剤
　エンドキサン
　アザチオプリン
CD20モノクローナル抗体（結果待ち）

対症療法
合併する病態に応じて、以下のような対症療法を行います

抗けいれん薬
抗うつ薬、向精神薬
抗凝固薬、抗血小板薬

Trousseou症候群（卵巣癌）
椎骨動脈解離（Wallenberg症候群）
脳塞栓症（t-PAなし）
脳塞栓症（t-PAあり）
急性脳底動脈閉塞症（i.a. t-PA）
脊髄硬膜動静脈瘻による脊髄うっ血
ラクナ梗塞
感染性心内膜炎による脳梗塞
一過性黒内障（CEAで脳外科転科）
CADASIL

また、脳卒中に関する論文、学会発表ともに齧歯類の脳梗塞モデルを使用した基礎研究内容であり、臨床系の発表や論文は持っていませんでしたが、受験資格を得ることが出来ました。

2. 試験勉強
一般的には、専門医試験は「脳卒中」という日本脳卒中学会が発行している雑誌の後ろに、ほぼ毎回過去問が載っていて、これを解いておけば大丈夫と言われています。なので、今回はこれを集めて解くことにしました。集めた過去問自体は、良問が多く、難しくはないなという印象です。
最近、雑誌「脳卒中」はオンラインで閲覧可能ですが、過去問のページはオンラインでは閲覧できないのでいちいち過去の雑誌からのコピーが必要です。

3. 試験
結局誰もがそうだと思いますが、忙しくて過去問を適当に解いた程度で試験に臨みました。
前日の飲み会、カラオケ、夜中のアルゼンチン対ドイツ戦後に、二日酔のためタクシーで東京駅の隣の試験会場へ。試験問題は2時間で100問が2回なので、計4時間、200問でした。冷房が強いので、長袖も持って行った方がよいでしょう。僕は短パン半袖＆裸足だったので震えてました。お昼は、1時間。コンビニとイタリアンレストランが建物内にあります。
前半の試験と、後半の試験は選択肢の選択方法が多少異なりますが、問題の分野が異なる印象は特にありません。淡々と脳卒中のあらゆる分野の問題、症例問題などが続きます。画像もふんだんに使用されていて、良くできています。できれば、答えをもらって勉強したいと思えるほどの良問ぞろいです。
一方で、治療法の選択肢は、必ずしも一つに絞りきれないものもあります。記憶に残っている範囲では、妊娠後期にSAHを起こした場合の対処法など（要は、全麻かエピか、母体か胎児か、帝王切開するか？開頭するか？とかそういう問題）。一つ選択するのですが、どうしても2つ以下には絞りきれませんでした。ただ、このような理不尽を感じる問題はそれほど多くなく、出題者の意図をよくくみ取り、素直に答えることが重要と思います。神経内科医に多いですが、例外的な細かいところにとらわれることは百害あって一利なし。
過去問からの出題は残念ながら3割程度。その他は、ほとんど初めて見る問題が多かったように思います。なので意外と難しい印象を持ちました。
以下に反省点を上げますので、第7回以降の日本脳卒中学会認定専門医試験を受けられる方は参考にして下さい。
1. 脳卒中治療ガイドライン 2009を見ておけばよかった

個人的には、日本脳卒中学会が作製した脳卒中ガイドラインはほとんど開いたことはありません。しかしながら、例えば、SAH後の血管攣縮の治療法が5つ列挙されている中で、ガイドライングレードB以上はどれかなど、ガイドラインを読んでないとわからない問題が、かなり出題されていました。新ガイドラインが発刊されて初めての試験だったからでしょうか？
これを流して読んでおけば、きっとかなり気軽に試験に臨めていたと思います。

2. 過去問

脳卒中の巻末の問題は、代表的な試験問題を掲載しているだけのようです。すべての問題はもちろん網羅していないので、その他の広範囲の知識が必要になります。変性疾患ばかり診療していて脳卒中の知識に不安がある場合は、脳卒中治療ガイドライン 2009の熟読をお勧めします。

3. スコアの暗記が必要

くだらないと思うのですが、NIHSS、ｍRS、CHADS2、ABCD2、JCS、GCSなどのスコアの暗記が必要で、頻出問題です。

4. 外科的な疾患も勉強する必要がある

神経内科医としての知識を超えた、SAH、動静脈奇形などの治療法も出題されます。少なくとも、脳卒中治療ガイドライン 2009は読んでおきましょう。

5. 脳卒中の疫学、介護保険、社会福祉について

出題はされるのですが、これは本気でやろうとすると時間かかるので、捨ててよいと思います。常識的な解答をすれば、半分ぐらいはあたるのでは？後は、よく製薬会社さんが配っているパンフレットには、脳卒中の専門家の偉い先生方の意見などが載っていますが、問題を作っているのはそれらの先生方ですので、そのようなパンフレットを普段パラパラみて得た知識も予想外に役立ちました。

6. 解剖と画像

anterior choroidal artery、thalamotuberal artery、Heubner artery、posterior choroidal artery 、hypothalamic arteryなど有名な動脈、静脈はどの血管から分岐しているのか、閉塞した場合には病変が”画像上”どこに出現するのかは知っておいて下さい。MRI、SPECT、血管造影など画像を絡めた問題は良く出ます。臨床家であれば自信はあると思いますが、できれば再確認を。大部分の画像は比較的自信をもって読影できますが、血管造影で、血管が花が開いたような、どこかの雑誌の症例報告で見たような写真がでて、治療方針を聞かれてわからなかった覚えがあります。
PRES, CADASIL, CARASIL, アミロイドアンギオパチーの病態、治療などは、内科医として失点は許されないと思いますので自信なければ再確認を。

7. 基礎

個人的には脳卒中の臨床を行うのであれば、基礎的な知識は必須と思ってますが、専門医試験でも良く出題されます。
血管拡張作用のある、あるいは収縮作用のあるchemical mediator、misery perfusionやluxury perfusionでの酸素摂取率、脳潅流圧、その経時的変化は再確認を（経時変化も出題されました）。自信なければ、以下の論文でも読んでおきましょう。実際に出題された問題ですが、脳虚血の時、蛋白合成、mRNA合成、脳波異常、ATP低下どれが最も早く障害（あるいは虚血後早期に出現）されるでしょうか？答えられますか？

Pathophysiology and Therapy of Experimental Stroke. Cell Mol Neurobiol. 2006 Oct-Nov;26(7-8):1057-83.
もっと新しいreviewもありますが、、、

8. その他、合格率や思い出した問題

1. 2010年度は260人ぐらい受験者がいました、合格者の人数から合格率を算出すると、合格率は約80%です。合格カットオフラインを80%程度に設定し、合格点数を決めていると予想されます。

2. 脳梗塞に対するアスピリン投与のNNTは？
1. 11
2. 111
3. 1111

3. BADはTOAST分類ではどこに分類されますか？

以上のような簡単に選択できる問題よりは、文章をよみその整合性を判断する、要はチェックに時間のかかる問題が多い印象があります。

動脈瘤内塞栓術に適した条件

後方循環の動脈瘤
動脈瘤の頚部が小さい（4-5mm以下）
動脈瘤が小さい（15mm以下）
dome/neck ratio > 2
Hunt & Hess (Konsnik) 分類の Grade I-III

くも膜下出血後のSpasm
大体発症7日後がピークです。hypertension hypervolemia hemodilution therapy（ドーパミン、アルブミン、デキストラン、）、カルシウム拮抗薬、ファスジル、キサンボンなどが使用されます
脳卒中ガイドラインを参照下さい

Part I：赤青緑黄のドット24個の色名を当てさせる
Part II：赤青緑黄の4文字を、意味と異なった色で合計24個書いておき、色名を当てさせる。
Part I,IIの完了時間を比較

Word Fluency test
頭文字一語から始まる言葉ないしは一つのカテゴリーに含まれる単語を1分間にできるだけ多く述べることが要求されます。前頭葉障害のスクリーニングに適するようです。

仮名拾いテスト
かな文の意味を読み取りながら、その中の母音を拾いあげ、2分以内の語数により判定します（リンク）

このページに方法が詳しく記載されています。
PC版もあるようです。

前葉の炎症はlymphocytic adenohypophysitis
後葉から下垂体柄の炎症はlymphocytic infundibuloneurohypophysitis

と呼ばれます。
妊娠分娩を契機とし前葉機能不全を起こす前者がまず確立されて、尿崩症と関連した後葉の炎症が後に報告されました。
最近では、HLA-A24やIgG4との関連も報告されているようです

鑑別診断

lymphocytic adenohypophysitis：下垂体腺腫、下垂体過形成
lymphocytic infundibuloneurohypophysitis：胚芽腫、頭蓋咽頭腫、ヒスチオサイト−シス、結核、サルコイドーシス

上段：治療前 Gd造影T1強調画像（造影される下垂体柄の腫大を認めます）
下段：治療後 Gd造影T1強調画像

左：Gd造影T1強調画像、右：T2強調画像
下垂体柄の造影増強効果は目立ちます。一方で、希に脳幹や基底核など大脳実質領域に炎症が及ぶこともあります

疫学
成人の炎症性筋疾患の中でIBMの占める割合に関しては16-30％と言われてもいて、 高年期にみられる筋力低下の原因として常に念頭に置く必要がありますが、個人的にはそれほど頻度の高い疾患ではないと思います。
男性に多く、50％ 以上の症例が50 歳以降に発症ますが、どの年齢からの発症もありえます。
大部分のケースは家族歴をもちません

症状

ステロイド治療抵抗性の緩徐進行性の全身あるいは四肢の筋力低下です
遠位筋、近位筋どちらの筋が優位の場合もあります
大部分は左右対称性ですが、非対称性のこともあります
一般に手首や手指の屈曲が障害されて、前腕掌側の萎縮は特徴的です
大腿四頭筋も障害されやすい筋の一つです
呼吸筋の障害は希です
約1/3の症例に嚥下障害がみられます

検査

血液検査：自己免疫性疾患の合併の有無、CK上昇
針筋電図：時に神経原性の変化が目立つこともあります
筋MRI：前腕深部屈筋群の強い障害や，大腿四頭筋の中で大腿直筋のみが選択的に障害されない所見が見られることがあり，特徴的とされています．
筋生検：rimmed vacuoleが2-70%の筋繊維に陽性＋筋内鞘の炎症細胞浸潤。炎症細胞はCD8陽性T細胞とマクロファージが主体です

上段：T1強調画像、中段：T2強調画像、下段：STIR画像
大腿四頭筋にT2高信号病変を認め、同部位はSTIRでも高信号ですので、脂肪変性と言うよりは浮腫あるいは炎症を反映した変化と考えられます

病型

乳児型
小児型
成人型

検査
確定診断は、GAA活性測定にて行います。以下の施設で、検査キットによる酵素活性測定及び遺伝子解析が可能です

東京慈恵会医科大学DNA医学研究所遺伝子治療研究部小児科講座
国立成育医療研究センター臨床検査部

Rituximab versus Cyclophosphamide in ANCA-Associated Renal Vasculitis. NEJM 2010;363:211-220
ANCA関連腎血管炎の治療法として、リツキシマブに標準的なシクロホスファミド静注に対する優位性は認められず、寛解維持率は両群ともに高くリツキシマブは早期の重度有害事象の減少にも関連しなかった

病態
高血圧や高脂血症など全身動脈の粥状硬化との明確な関連はありませんが、以下のような血管障害を来します

脳葉型の大脳出血（特に前頭葉）
二次性くも膜下出血
小脳出血
白質脳症
皮質小梗塞や床出血

病理
現在６つの代表的なタンパク質が知られています

プリオン蛋白（PrP関連アミロイド）
アミロイドβ蛋白
シスタチンC
トランスサイレチン
ゲルゾリン
ABri/ADan

血管壁の重複化（double-barrel lumen）、内膜の閉塞性変化及びヒアリン化、微小動脈瘤様の拡張、フィブリノイド壊死などの血管変化が見られ、特にフィブリノイド壊死が脳出血と強く関連しています

診断基準（Hodges et al., 1990)

発作中の情報が目撃者から得られる
発作中、明らかな前向健忘が存在する
意識障害はなく、高次脳機能障害は健忘に限られる
発作中、神経学的局所徴候はない
てんかんの特徴がない
発作は24時間以内に消失する
最近の頭部外傷や活動性のてんかんのある患者は除外する

検査
ほとんど臨床症状から類推することが多く他覚的検査所見を得るのは難しいのですが、脳MRI
では海馬CA1を中心に小さな異常信号を検出できることがあります

脳波：てんかんの鑑別の目的で試行
血液検査：異常所見はありませんが、健忘の鑑別のためVitB1など提出
経静脈超音波：内頚動脈弁不全により、Valsalva手技を加えることにより静脈の逆流が検出されることがあります
SPECTやPET：海馬の血流やブドウ糖代謝の低下が検出されることがあります
脳MRI：発症24-72時間後に海馬にDWI高信号病変が出現します。ただし、病変が小さい（1-5 mm）ため以下のような条件で試行して下さい
　1. 3テスラ
　2. 海馬を中心に、axialとcoronalのThin slicaで
　3. T2とDWIを。DWIのb-値は高めで
　4. 発症早期ではなく、発症24-72時間後に試行

最上段：DWI、T2ともに右海馬に高信号病変を認めます
中段：それらの病変は、coronalではCA1に限局して見られます
最下段：発症60日後のMRIでは、急性期に見られた病変は消失しています
図は以下の論文より引用：Transient global amnesia: functional anatomy and clinical implications. Lancet Neurol. 2010;9(2):205-14.

診断基準（Hodges et al., 1990)

発作中の情報が目撃者から得られる
発作中、明らかな前向健忘が存在する
意識障害はなく、高次脳機能障害は健忘に限られる
発作中、神経学的局所徴候はない
てんかんの特徴がない
発作は24時間以内に消失する
最近の頭部外傷や活動性のてんかんのある患者は除外する

検査
ほとんど臨床症状から類推することが多く他覚的検査所見を得るのは難しいのですが、脳MRI
では海馬CA1を中心に小さな異常信号を検出できることがあります

脳波：てんかんの鑑別の目的で試行
血液検査：異常所見はありませんが、健忘の鑑別のためVitB1など提出
脳MRI：発症24-72時間後に海馬にDWI高信号病変が出現します。ただし、病変が小さい（1-5 mm）ため以下のような条件で試行して下さい
　1. 3テスラ
　2. 海馬を中心に、axialとcoronalのThin slicaで
　3. T2とDWIを。DWIのb-値は高めで
　4. 発症早期ではなく、発症24-72時間後に試行

Continued High Prevalence and Adverse Clinical Impact of Human Immunodeficiency Virus–Associated Sensory Neuropathy in the Era of Combination Antiretroviral Therapy: The CHARTER Study. Arch Neurol. 2010;67(5):552-558.
HIV感染者の約38%が感覚性末梢神経障害を併発しており、特に高齢、CD4値の低下、最近の抗エイズ薬多剤併用療法の試行、以前のD-drugの使用が危険因子であり、神経痛は明らかに日常生活の活動度を低下させていた